اختلال طيف نوروپاتي شنوايي (ANSD)

يافته های بالینی

-اختلال در عملکرد عصب شنوایی (ABRحذف شده یا غیرطبیعی)

-حذف یا اختلال جدی در ASSR  عموما در 80 هرتز

-حذف یا آستانه های افزایش یافته رفلکس اکوستیک

-‏OAE ساپرشن ضعیف یاحذف شده

-وجودOAE و/یا CM  گاهي OAE، به تدریج حذف میگردد یا مشاهده نمیشود،به ویژه در موارد ارائه تقویت بیش از اندازه یا با سابقه قرارگیری در معرض نویز و …)

-کاهش شنوایی ملایم تا عمیق در اديوگرام بزرگسالان گزارش شده است (بیشتر در محدوده ملایم تا متوسط و گاهی به صورت نوسانی)

-الگوی ادیوگرام متفاوت (شیوع بالاتر موارد مسطح و صعودی)

-درک گفتار در سکوت خوب تا بسیار ضعیف و درک گفتار در نویز عموما ضعیف و غیر متناسب با مقادیر کم شنوایی در اديوگرام

-در برخی مبتلایان به AN/AD، امکان ثبت پاسخ های شنیداری کورتیکال که نیاز به همزمانی کمتری دارند و احتمالا ASSR 20/40Hz  امکان پذیر است.

-ثبت EABR مناسب، در موارديكه صرفا عدم همزماني پاسخدهي عصبي (و نه نوروپاتي كامل)، عامل ايجاد مشكلات شنيداري-پردازشي فرد بوده است.

توجه داشته باشیم که بسته به مکان درگیری،IHC یا سیناپس سلول موئی با عصب یا خودعصب شنوایی، میتوان نتایج متفاوتی را انتظار داشت و یکی از عوامل تنوع در یافته ها و علائم مبتلايان نیز تفاوت درمحل ضایعه است.

 

شیوع

بیشتر در نوزادان و کودکان با نرخ شیوع حدود ۷تا ۱۰ درصد گزارش شده و شيوع در بزرگسالان حدود ۳ درصد است. علل مختلف ژنتیکی، اختلالات عصب شناختی و میلین سازی، بیماری های خودایمنی، سطوح بالای بیلی روبین و.. برای آن مطرح شده اند.

آیا نوروپاتی شنوایی بدتر یا بهتر میشود؟

براساس مطالعات انجام شده،در بالغین معمولا میزان کم شنوایی،ثابت یا نوسانی است(به علت مواردی چون افزایش درجه حرارت و بهبود گذرای همزمانی عصبی یا تشدید اختلالات خود ایمنی و…)گزارش شده است اما در نوزادان به واسطه بلوغ دستگاه عصبی در طی رشد،مواردی از بهبود پاسخ های ABR گزارش شده است،گرچه در باقی موارد شاهد کاهش پیشرونده عملکرد کودکان بوده اند که لزوم پیگیری هاي دوره ای را نشان می دهد.

راهکارهای توانبخشی در AN/AD

تا زمانیکه اتیولوژی و محل ضایعه مشخص نگردیده باشد،تعیین راهکارهای درمانی-توانبخشی نیز دشوار است. بااين وجود بايد به عنوان شنوايي شناس،ماهيت اين اختلال و راهكارهاي موجود رابه طور واضح براي  خانواده  تشريح و مشاوره كمك كننده اي داد، نه آنكه رازي به رازهاي ANAD اضافه كرد.

علیرغم دشواری در پایش موفقیت تجویز وتنظیم سمعک در نوزادان ANAD،امادر بزرگسالان مبتلا که درجاتی از کاهش شنوایی دارند،میتوان مزایای تقویت و کاربرد سمعک را در یک دوره آزمایشی،بررسی کرد)توصیه به کاربرد سمعک های با تکنولوژی پیشرفته و سرعت پردازش بالا، همراه با حداقل تعداد کانال فعال شده متناسب با الگوی کاهش شنوایی فرد، بهره پایین، تراکم لازم وMPO محافظه کارانه در موارد ANADهمراه با فواصل كوتاه follow up، شده است.

کاربرد FM یامینی میکروفونهای وايرلس،با بهبود SNR در بسیاری موارد، منجر به گزارش بهبود درک گفتار به ویژه در نویز وشرايط چالش زاي شنيداري، دراین افراد شده است.

درمواردیکه اختلال در سطح حلزون و IHC ها بوده و صحت عملکرد عصب را داشته اند، کاربرد CIگزینه مناسبی بوده است (به نظر،نتایج آزمون EABRبا ارسال محرکات الکتریکی، قبل از عمل کاشت حلزون، پیش آگهی مناسبی رادر اختیار قرارمیدهد).

 

مورد دیگر اینکه،آموزش های توانبخشی شنیداری، گفتار واضح،راهکارهای جبرانی ویادگیری شیوه های ارتباط كلي،زبان اشاره وگفتار نشانه دار نیز در کنار استفاده از باقیمانده شنوایی،به مبتلایان AN/AD کمک کرده (به ویژه در موارد شدید یا پیشرونده).

اين اختلال، يكي ازموارد هم پوشان و هم نمود بااختلال پردازش شنوایی يا APD است كه بايدبه مشخصات افتراقي اين دو توجه داشت.

چگونه می توان برای یک کودک AN/AD تقویت با سمعک یاکاشت حلزون راتوصیه کرد؟

محققان اين حوزه،‏Rance و Barker، “ظرفیت شنیداری” کودك را نكته کلیدی بیان کردند(یعنی پتانسیل کودک جهت استفاده ازسیستم شنیداری برای پشتیبانی درک گفتار ونهایتا زبان بیانی).آنها نيز اظهار کرده اند که امکان بهبود عملکرد عصب درآزمون های ABR  نشان داده شده و امکان بهبود آستانه هاي  شنوایی نيز در برخی نوزادان وجود دارد اما اين به معناي به تاخير انداختن آغاز توانبخشي و ايجاد محروميت حسي براي كودك نيست.

بايد به صورت منحصر به فرد درمورد هرمراجع، تصميم گيري كرد. نباید بصورت كلي، همه موارد به سمت کاشت حلزون يا سمعك سوق پیدا کنند. بررسي هاي دوره اي نتايج توانبخشي، بافواصل زماني كوتاه، ضروري است.

تنظیم در کم شنوایی های یک طرفه

كم شنوايي يكطرفه كه در آن گوش مبتلا، آسيبي به ميزان بسیار شديد تا عميق (و غیر قابل تقویت) داشته باشد، ميتواند اختلالاتي در جهت يابي و مكان يابي شنيداري، مشكلات درك گفتار در نويز، خستگي شنوايي و براساس گزارش منتشر شده در ASHA در برخي موارد عليرغم آنكه مانع از يادگيري گفتار صحيح به واسطه وجود گوش سالم در كودكان نبايد بشود، ولي گزارشاتي از تاخيرهاي گفتاري و اختلالات زباني جزئي در برخي از اين كودكان مطرح شده است كه دليل اصلي اين تفاوت بين موارد مختلفUHL، يافت نشده است.ولي در كودكان و گروه هاي با مشاغل حساس يا نيازهاي شنيداري ويژه بايد راهكارهاي توانبخشي شنوايي را مدنظر قرارداد.

در مورد ارزيابي كودكان، نوجوانان و بزرگسالان (درصورت عدم رخداد كم شنوايي ناگهاني، كه ارزيابي ها و درمان هاي اورژانسي خود را دارد)، توصيه ميشود اولا عامل كاهش شنوايي يكطرفه، ناگهاني يا تدريجي بودن آن (ارزيابي هاي الكتروفيزيولوژيك و تصويربرداري جهت رد اختلالات رتروكوكلئار)، ژنتيكي بودن و احتمال درگيري سندروميك و ضمنا ارزيابي هاي پردازش شنوايي در حوزه اديولوژيك در ابتدا صورت گيرد تا هم علت احتمالي و هم احتمال درگير شدن سمت مقابل تا حدي ارزيابي شود.

مشاوره گفتار درماني نيز صورت پذيرد تا نوع و دليل اختلالات احتمالي گفتار و زبان به دقت تعيين گردد تا اگر مشكل توليدي يا ساختاري نيز وجود دارد تحت درمان يا توانبخشي مربوطه قرار گيرد.

 

در مورد توانبخشی کاهش شنوایی های یکطرفه به نحوی که یک سمت آستانه های طبیعی و گوش مقابل شنوایی غیرقابل تقویت داشته باشد، به جز راهکار کنار آمدن با شنوایی تک گوشی !!!! که البته برای برخی مراجعان قابل قبول است ولی در برخی دیگر نیاز به شنوایی دوگوشی و مکان یابی و کمک جهت درک گفتار در حضور نویز و راحتی شنوایي و … را مهیا نمی سازد، راهکارهای زیر وجود دارد:

1-  استفاده از انواع سيستم هاي CROS باسيم يا وايرلس يا پشت گوشي يا CIC عمقي و انتقال داخل جمجمه اي سيگنال و … كه همگي به شكلي انتقال سيگنال ورودي از گوش بدتر به سمت گوش بهتر (براي انجام پردازش هاي شنوايي) را از گذشته تا به امروز به عهده داشته اند كه مطالعات، مزايا و البته معايب نسبي را گزارش كرده و موفقيت قطعي براي تمام كاربران را نداشته است و همچنان تغييراتي در جهت بهبود آن اجرا مي گردد.

2- استفاده از سيستم هاي BAHA

‏bone-anchored hearing aid

كه نياز به بررسي كانديداتوري و جراحي و … دارد

3- راهكار ديگري كه ميتوان در اين موارد امتحان كرد و عملكرد و رضايتمندي فرد را به ويژه در مورد كيفيت شنوايي و درك گفتار در حضور نويز جويا شد، استفاده از يك گيرنده FM يا يك سمعك وايرلس پايه و ارزان قيمت بدون نياز به تكنولوژي هاي بسيار پيشرفته و …، بدون اعمال بهره و تقويت و ترجيحا با فيتينگ كاملا باز (Open RIC) در گوش بهتر همراه با استفاده از يك فرستنده FM يا يك ميني ميكروفون ساده (با قابليت اتصال وايرلس و بي واسطه با سمعك قرار داده شده در نقش يك گيرنده در گوش سالم است. به اينصورت اصوات ورودي از سمت گوش بدتر يا total با استفاده از ميني ميكروفون قرار گرفته شده نزديك اين گوش، به سمعك يا گيرنده قرار داده شده در گوش بهتر منتقل و قابل شنيدن ميگردند و فرد درجاتي از شنوايي دوگوشي و اندكي بهبود در مكان يابي را همراه با درك گفتار بالاتر حتي در حضور نويز، تجربه خواهد كرد. (در صورت ادامه كم شنوايي در اين مراجعان، امكان اعمال همزمان بهره به سمعك قرار داده شده در گوش بهتر اما داراي درجاتي از كاهش شنوايي، نيز وجود خواهد داشت)

 

اما انتخاب هريك از اين راهكارها وابسته به ميزان مشكل و نيازهاي ارتباطي- شغلي فرد داشته و ميتوان برخي از آنها را كه نيازي به عمل جراحي (همانطور كه اشاره شد به عنوان آخرين راهكار) و … ندارند، طي چند جلسه براي كاربر امتحان كرده و بسته به ميزان رضايت مندي فرد، تجويز نهايي را انجام داد….

تنظیم در شنیدن موسیقی با سمعک

موسيقي با گفتار متفاوت است!!

گرچه تلاش های انجام شده در تکنولوژی های دنیای سمعک، عموما در راستای بهبود کیفیت “گفتار” صورت پذیرفته است اما با توجه به جایگاه ویژه موسیقی در دنیای امروزی، نمیتوان موسیقیدانان و دیگر کاربران نوجوان، جوان یا بزرگسال سمعک/کاشت حلزون، علاقه مند به موسیقی یا فعال در حوزه موسیقی رااز دریافت بهترین تنظیمات ممکنه، محروم ساخت.

برای آنکه علت عدم رضایت  کاربران از کیفیت ورودی های موسیقایی نسبت به ورودی های گفتاری را بدانیم و به عنوان شنوایی شناس، بتوانیم آنرا تغییر داده و بهترین خدمات رابا توجه به نیازهاو حقوق مسلم کاربران در اختیارشان قرار دهیم، نیاز است ابتدا تفاوت های بین محرکات موسیقایی و گفتاری را مدنظر قرار دهیم:

🔹طیف گفتار،پیوسته و علیرغم پیچیدگی های آناتومیکی اندام های تولید کننده گفتار اما در عموم انسانها مشابه، مطالعه شده و شناخته شده است و در محاسبات منحنی های هدف جهت تعیین بهره و خروجی سمعک ها، اعمال می گردداما طیف موسیقی متفاوت بوده و علاوه بر آنکه طیف پیوسته ای ندارد، در آلات موسیقی مختلف نیز تفاوت داشته و ترکیب آنها درقالب كلي نیز الگوهای طیفی بسیار متنوعی را منجر می گردد (مثلا ویولن به تنهایی یا با ترکیب با گیتار و پرکاشن و ….)

🔹علیرغم اینکه محدوده کلی فرکانسهای موجود در گفتار و موسیقی مشابه انداما همانطور که در گفتار، نشانه های طیفی فرکانس بالا که اتفاقا انرژی کمتری دارند و گاهي تقویت بیشتری را می طلبند،اهمیت بیشتری در درک گفتار دارند در هریک از آلات موسیقایی نیز محدوده فرکانسی ویژه ای، بیشترین اهمیت ادراکی را برای نوازندگان و شنوندگان دارد.

🔹موسیقی و گفتار دارای تفاوت های بارزی در سطح شدت صوت ورودی هستند. در گفتار،شدت متوسط تا بلند، در محدوده ۶۵تا ۸۵ dB SPL قرار دارد حال آنکه حتی در مورد محرکات موسیقی آرام ،شدتی معادل ۹۵ تا ۱۰۵ dB A وجود داشته و تا ۱۲۰ dB A نیز محتمل است (به ویژه در مورد موسیقی زنده).

 

🔹محدوده تغییرات گفتاری حدود12dB +/- از میزان متوسط آن (۶۵) است ولی این میزان در موسیقی 18تا 20dB+/- است که تمام محاسبات تعیین بهره و حداکثر خروجی و تراکم و …را تغییر خواهد داد.

🔹چون گفتار دارای محتوای مستقیم است، اگر یک بخش یا حرف یا کلمه ای جا افتاده یا خوب شنیده نشود، همانطور که میدانیم، شنونده قادر به حدس زدن بخش حذف شده خواهد بود ولی در مورد موسیقی عموما نمیتوان قسمتهای دريافت نشده را با دقت و صحت بالا حدس زد.

برخي مشكلات پردازش موسيقي در سمعك

علاوه بر آشنایی با تفاوت های فیزیکی موسیقی و گفتار، مورد دیگری که باید با آن آشنا شویم محدودیت های سمعک ها در پردازش محرکات موسیقایی است؛

-(محدود بودن عملکرد مبدل های آنالوگ به دیجیتال مرسومADC))

گرچه ميكروفون سمعك ها قادر به عملکرد صحیح  تا ورودی های با شدت های ۱۱۵ dB SPL و بالاتر هستند ولی در تبدیل اولیه سیگنال اکوستیکی به داده های دیجیتال که قابل دستکاری و اعمال تنظیمات و … باشند یعنی در همان  فرآيند ADC، معمولا داینامیک رنج های محدودتری داریم و به صورت تراکمی یا clipper عمل کرده و در همان ابتدای کار و قبل از اعمال هر پردازشی در سمعک ها،ورودی های شدت بالا که عموما در محدوده گفتار نبوده ولی در مورد محرکات موسیقایی بسیار بااهمیت هستند، دچار اعوجاج و مخدوش می شوند به همین دلیل است که عموم تغییرات تجاری ایجاد شده، تاثیر بسيار بارزي بر کیفیت موسیقی ندارد و حتی راهکارهایی چون افزایش پهنه پاسخ تا ۸-۱۰ کیلوهرتز ادعا شده در برخي محصولات، طبق نظر پژوهشگران برتر دنيا «در عمل، تقویت و پردازش مناسبی بعد از حدود ۶ کیلوهرتز، ندارند، Moore  2016» که حتی اگر امکان پذیر و کارا هم باشد باید برای پردازش کامل تر هم گفتار و هم موسیقی لحاظ گردد و مزیت اضافه ای  را برای پردازش محرکات موسیقایی ایجاد نخواهد کرد و به گفته محققان این موارد بیشتر جنبه تجاری دارند و تا زمانیکه ورودی مناسبی از ADC نداشته باشیم، عموم تغییرات نرم افزاری و تنظیمی کارا نخواهند بود(البته استراتژی هایی نیز در اختیار شنوایی شناس قرار دارد که به آنها نیز اشاره می کنیم).

-مشکل Feedback

مورد دیگری که شکایت عموم نوازندگان و شنوندگان موسیقی است، مربوط به منحنی غیر پیوسته و شدت های بالا محرکات موسیقایی است که به دلیل عدم شناسایی الگوی موسیقی یا بخشهایی از موسیقی به عنوان فیدبک، حذف میگردد و موسیقی را مخدوش میسازد و یا سیستم های حذف فیدبک عملکرد مناسب نداشته و فرد شکایت از فیدبک دارد(كاهش اين مشكل به واسطه تکنولوژی های حذف فیدبک، AFX music و Whistle Stop)

 

حال راهكارهاي در دسترس شنوايي شناس براي پردازش خوشايندتر محركات موسيقايي، چيست؟؟؟

با توضیحاتی که درمورد “تفاوت های موسیقی و گفتار” و “محدودیت های سمعک ها برای پردازش محرکات موسیقایی”بیان شد، حال اگر مراجعی از کیفیت گفتار در سمعک یا پروتز کاشت حلزون خود راضی بوده اما مایل به بهبود دریافت موسیقی بود، چه راهکارهایی  در اختیار داریم؟؟

راهکارهای تنظیمی پیشنهادی در موسیقی

۱/بهتر است volume، مربوط به آلات موسیقی مورد استفاده یا volume دستگاه های پخش موسیقی (ضبط صوت و موبایل و mp3player و …) را کم کرده تا صدای بدون اعوجاجی از ADC عبور کند و سپس برای جبران این کاهش صدا میتوان بهره سمعك را افزایش داده تا صدا برای کاربر مناسب باشد اما تخریب هارمونیک و … رخ نداده باشد.

۲/ استفاده از FM یا وسایل جانبی کمک شنیداری چون مینی میکروفون ها (#AudioLink /MyPAL) به عنوان فرستنده، کمک کننده است تا با کاهش volume اين سيستم ها، شدت ورودي به سمعك را بكاهيم تا اعوجاج اوليه رخ ندهد و سپس در صورت كم بودن شدت صدا براي كاربر، وي به راحتي ميتواند ولوم سمعك را افزايش دهد تا هم كيفيت صدا و هم بلندي مناسب را دريافت كند و از موسيقي لذت ببرد

٣/راهکار ساده اما کارا ارائه شده از سوی شنوایی شناسی که خود موسیقیدان نیز می باشد، کاهش شدت ورودی به میکروفون، این بار با استفاده از ۴-۵ لایه نوار چسب نازک و منفذدار روی میکروفون سمعک است که با کاهش ورودی، از اعوجاج احتمالی پیشگیری میکند و در موارد حضور در کنسرت ها و موسیقی زنده که عموما شدت های بالایی دارند، بسیار کمک کننده است…

۴/برداشتن سمعک هنگام نواختن یا شنیدن موسیقی نیز راهکار مناسبی برای کاهش شنوایی های ملایم تا متوسط است چون  آرام ترین اصوات موسیقی هم شدتی حدود 85dB دارند و مبتلایان به کاهش شنوایی های ملایم تا متوسط، نیازی به تقویت جدی در محدوده اصواتی به بلندی حدود ۸۰ دسی بل که ورودی های شدت بالا در نظر گرفته میشوند، ندارند همانطور که عموم فرمولهای تجویزی غیرخطی هم در این کم شنوایی ها برای ورودی های شدت بالا، بهره چندانی را لحاظ نمی کنند. لذا یکی از توصیه های مناسب جهت حفظ باقی مانده شنوایی و عدم آزاردهندگی اصوات موسیقایی، برداشتن سمعک در این دسته از کم شنوایی ها و برای این اصوات شدید میتواند باشد.

۵/کاهش بهره و كاهش حداکثر خروجی سمعک به علت شدت بالاتر محرکات موسیقی و محدوده تغییرات ۱۸+/-دسی بلی آن (در برنامه موسيقي)

۶/عدم استفاده از سیستم های تراکم فرکانسی یا جا به جایی فرکانسی به منظور پیشگیری از اختلال در دریافت ارتباطات هارمونیک موسیقی و تخریب کیفیت آن

۷/با توجه به اینکه نسبت سیگنال به نویز در مورد موسیقی عموما +30تا +40dB می باشد، نیازی به فعالسازی تکنولوژی های پیشرفته سمعک ها برای بهبود SNR نبوده و بهتر است در برنامه اختصاص داده شده برای موسیقی، غیرفعال گردند  و در دیگر شرایط شنیداری که تاکید بر درک گفتار وجود دارد از آنها استفاده کرد.

۸/استفاده از کمترین کانال های پردازشی ممکنه با توجه به الگوی کم شنوایی کاربر، توصیه می گردد تا هم ارتباطات هارمونیک موسیقی که یکی از عوامل مهم کیفیت موسیقی است حفظ شده و ارتباط آنها به واسطه قرارگیری در کانالهای پردازشی مختلف و اعمال نقاط تراکمی و نسبت های تراکمی و میزان تقویت متفاوت و … تخریب نگردد.

۹/ برخي ديگر از راهكارها نيز از سوي توليد كنندگان تجهيزات شنوايي لحاظ شده اند كه ميتوان به استفاده از ميكروفون هاي با ويژگيlow cut -6 dB/oct

و تغيير محدوده پويايي ADC يا

كاربرد تراكم شدت ورودي به ADC،

استفاده از مدارهاي پيشرفته پردازشي با محدوده عملكردي ADC تاحدود 121dBو …اشاره كرد.

تنظیم در کم شنوایی های پزشکی پیچیده

کم شنوایی پیچیده ی پزشکی: 

اصطلاح ” پیچیده از لحاظ پزشکی” که در اینجا استفاده شده است به بیمارانی با اتیولوژی هایی مثل بیماری منیر، کم شنوایی حسی عصبی ناگهانی، کم شنوایی های پیشرونده ی سریع، اختلالات عصب شنوایی و سایر بیماری های نورولوژیکی كه عوارض شنيداري نيز دارند، اطلاق می شود.

اتیولوژی های medically complex، عموما اختلالاتی در سیستم شنوایی و پردازش های آن ایجاد میکنند که ورای از دست رفتن صرف سلولهای مویی داخلی و خارجی است.

ممکن است تغییراتی در عملکرد الکتریکی-شیمیایی یا مکانیکی گوش داخلی، ناهنجاری هایی در انتقال عصبی، الگوهایی متفاوت در پردازش های فرکانسی و سایر موارد خاص در این گروه، روی داده باشد.

بطورکلی این گروه از بیماران،  گروهی غیرهمگن با ویژگی هایی منحصر به فرد هستند.

تعدادی از شایع ترین یافته ها در مورد بیماران با این اتیولوژی ها :

1)درک گفتار ضعیف، حتی در سکوت  و در سطوح فوق آستانه

2) اثرات roll over در درک گفتار

3)نوسان در توانایی درک گفتار و/یا نوسان در مقادير آستانه های شنوایی

4)رنج پویایی محدود شده

5) اعوجاج دریافتی

متاسفانه برخی از یافته های ادیولوژیک و اتولوژیک، اعمال تقویت در فیتینگ بیماران medically complex بر اساس یافته های کلینیکال یا علمی محدود بدست آمده، را مناسب نمی دانند. با این وجود موارد گزارش شده بسیاری وجود دارد که بیان می کنند این بیماران می توانند با رضایت مندی مناسبی، کاربر تجویز و تنظیم های مناسب باشند.

 

دانش کنونی از پردازش شنوایی در گوش های MEDICALLY COMPLEX، محدود است به طوری که تنها تست درست اجرایی و مقبول آن، اغلب امتحان و trial فیتینگ سمعک برای هرکدام از این مراجعان است.

فیتینگ سمعک بطور کامل برگشت پذیر و بدون وجود عوارض جانبی منفی پایدار است. بنابراین توجیهی برای  عدم اجرای  دوره آزمایشی سمعک در کیس های MEDICALLY COMPLEX به نظر نمی رسد.

این موارد، عموما

-كاربرد سمعك هاي چندبرنامه اي

-داراي ولوم كنترل (يا قابليت كاربرد انواع ريموت كنترلها)

-حائز پردازش های غیر خطی و چندکاناله همراه با اعمال تراکم مناسب و

بهره کمتر از فرمول های تجویزی مرسوم برای ورودی های 50dB  به ويژه در محدوده فرکانس های میانی و بالا ترجیح داده ميشود (همراه با اندکی تفاوت های بین فردی).

با توجه به تفاوت هاي بارز نيازها و تمايلات شنيداري كاربران با مشكلات شنيداري Medically Complex نسبت به اهداف تنظيمي مرسوم، به نظر ميرسد بررسي گزينه هاي متفاوت جهت دستيابي به بهترين گزينه براي حداكثر استفاده از توانمندي هاي باقيمانده اين دسته از كاربران، مناسب ترين راه حل است.

Audiology Online

تنظیم در کم شنوایی های شدید

بزرگسالان با کم شنوایی حسی عصبی شدید طولانی،غالبا پیشینه ای از استفاده از تقویت خطی قوی دارند. در خلال دهه ی گذشته، شواهد کافی نشان می دهد اغلب بیماران با این دسته کم شنوایی می توانند از تقویت غیرخطی و چندکاناله بسیار بهره ببرند.

دو عامل چالش زایی که درفیتینگ این مراجعان مواجه می شویم؛

اول این است که آنها به تقویت گاها بیش از حد، از قدیم عادت کرده اند و برخی شنوایی شناسان با گذشت سال ها، اظهار دارند که بیماران کم شنوایی شدید، بسیار به یک مدل خاصی از سمعک وابستگی می یابند و هر کوششی برای به روز کردن کردن تکنولوژی سمعک ممکن است با مقاومت روبرو شود.

دوم تغییر پذیری بالای این گروه، از بیماری تا بیمار دیگر است. میزان بهره مندی افراد از باقیمانده شنواییشان در پردازش محرکات پیچیده شنیداری، تفاوت چشمگیری دراین گروه از کم شنوایان دارد.

زیرا کم شنوایی شدید می تواند بعلت تغییرات فیزیولوژیک در بخش های مختلف دستگاه شنوایی، ورای پاتولوژی های ساده ی سلول های مویی داخلی وخارجی رخ داده باشد.

ممکن است اين ميزان كاهش شنوايي، ناشي ازاختلال مکانیکال یا متابولیک، پارگی غشا،از بین رفتن گسترده ی سلول مویی داخلی،مرگ سلول عصبی،آسيب جدي مراكز پردازش شنوايي مركزي، همراه با اختلال مسير وابران و… باشد.

ارزیابی آستانه های تون خالص،تصویر کاملی از کیفیت شنوایی باقیمانده در مواردکاهش شنوایی های شدید و بیشتر را نمیدهد.

همان طور که Boothroyd  بیان کرده است،عامل مهم زمانی که با کم شنوایی شدید روبرو هستید، “رزولوشن شنوایی” است. بعضی از این کاربران نمی توانند، ورودی های پیچیده مثل گفتار رابه خوبی سایر ورودی های ساده پردازش کنند(تغییرپذیری بارز در بین بیماران با کاهش شنوایی های شدید، فراموش نشود).

همانطور که بیان شد،کاربرد تقویت غیرخطی به شرط متناسب سازی با توانایی های باقیمانده هر کاربر، با تراکم مناسب، فرصتی برای فراهم ساختن رنج وسیع گفتار قابل شنیدن برای این بیماران که عموما محدوده پویایی کاهش یافته ای دارند،فراهم می کند.

 

هرچند تراکم مورد نیاز برای پوشش محدوده وسیع گفتار، ممکن است سیگنال را تا حدی نزول دهدوسبب شود تا گوش نتواند اطلاعات ورودی را استخراج کند اما این مسئله برای همه ی کم شنوایی های شدید رخ نمی دهد زیرا تغییرپذیری در درک گفتار از بیماری به بیمار دیگر بطور محسوسی با افزایش کم شنوایی از ملایم و متوسط به سمت شدید،تغییر میکند.

اساسا فیتینگ غيرخطي که تلاشی برای به حداکثر رساندن سطح رسایی صدا است، میزان نسبت بالای تراکم برای کم شنوایی شدید را می طلبد و گاهی به جای تغییر نسبت تراکم، باید سرعت تراکم های کندتر (slow acting)رابرای بیماران باکم شنوایی شدید امتحان کرد.

🔹در بسیاری از موارد با کاهش شنوایي شديد و عميق، با مناطق مرده حلزوني مواجه هستيم وکاربرد مدارات تراکم فرکانسی و شیفت تمرکز پاسخ فرکانسی سمعک به مناطقی زیر 1000هرتز ممکن است ضروری باشد.

اما قبل از تسلیم شدن و محدود کردن تقویت در تمام محدوده ی وروردی های گفتاری در فرکانس های بالا، باید ابتدا مقادیر مختلف تراکم فركانسي و شدتي با سرعت های متفاوت را امتحان کرد تا وسیع ترین محدوده اطلاعات فرکانسی-شدتي ممکنه را دراختیارکاربران قرار داد ومسير تغيير از پردازش خطي به غيرخطي را براي كاربران، تسهيل كرد.

پروسه ی فیتینگ برای بیماران با کم شنوایی شدید، بايد باانعطاف پذیری بیشتری مدنظر قرار گیرد و منحني هدف فرمولهاي تجويزي را، نه هدف نهايي كه گام اول در روند تنظيم قرارداد.

ثبت مقادیر  LDL/UCL و انتخاب دقيق MPO در تنظیم سمعک این گروه از کاربران، حیاتی است.

از لحاظ مشخصات قالب و سايز سمعك،با توجه به امكان كاربرد رسيورهاي UP در سايزهاي مختلف سمعك ها و پيشرفت تكنولوژيهاي حذف فيدبك  دربرندهاي برتر، ديگر محدوديت خاصي براي انتخاب وجود ندارد(بسته به داده هاي دقيق اديوگرام).عموما آرايش دوگوشي و بهره مندي از مزاياي پردازش ها وجهت داري دوگوشي همراه با مزاياي وايرلس و كاربرد اكسسوري ها، براي كم شنوايي هاي شديد، انتخاب مناسب تري است (مگر در موارد خاص #Asymmetrical  HL))

به هر حال به دنبال تغییر روند پردازشی ازخطی به غیرخطی، کاربران تغییر اصوات دریافتی را گزارش میکنند که برای عده ای این تغییر ازابتدا خوشایند و برای برخی نیز این تغییر ناخوشاینداست که توصیه میشود در گروه دوم بامشاوره صحیح، اجازه تجربه این تغییر و بهره مندی ازاطلاعات طیف وسیع فرکانسی و شدتی را برای فرد مهیا ساخت و تنها در صورتیکه باتغییر تنظیمات تراکمی و کاربرد گزینه هایی چون تنظیمات semi-linear،همچنان کاربری از تغییر ورودی ها ناراضی بود، آنگاه میتوان ادامه دریافت تقویت خطی را (مواردمحدودی) پیشنهاد کرد.

تنظیم در کم شنوایی های فرکانس بالا

کم شنوایی Ski-Slope

این طیف وسیع ترین طیف بین جمعیت های خاص در تجويز و تنظيم وسايل كمك شنیداری هستند. این دسته، شامل بیمارانی با شنوایی نرمال تا حداقل فرکانس 1000 هرتز است که افت سریع در حساسیت شنوایی در فرکانس های بالاتر دارند. شایع ترین علل ابتلا دراین گروه، سابقه قرار گیری در معرض نویز، ضربه صوتی و برخی انواع پیرگوشی است. بهترین شیوه برای فیتینگ این بیماران تقریبا 30 سال قدمت دارد!!!

اسکینر(1980) گزارشی در مورد تقویت فرکانس بالا برای بیماران با افت شنوایی ski-slope که در آن زمان با سمعک هایی که محدودیت در پهنه پاسخ فرکانسی داشتند، فیت شده بودند، ارائه کرد.

او اعمال بهره زیاد، به امید شنوایی کامل در فرکانس های  بالا را به علت ایجاد مشکل عدم راحتی و کیفیت صوتی پایین، هدف معقولانه ای ندید و بر اهمیت ایجاد یک تعادل بین بهره در فرکانس های میانی و بالا تاکید داشت. این در حالیست که رویکرد مرسوم اصلاح ادیوگرام برای این جمعیت ها، به صورت اعمال بهره ی کم یا عدم بهره در سایر فرکانس ها به جز در فرکانس های بالا است درحاليكه این بیماران ممکن است قادر نباشند تا استفاده ی کامل از شنوایی در فرکانس های بالا ببرند!!!

به تدريج، توجه بر تعیین میزان دقیق مناطق مرده ی حلزونی از سوی شنوایی شناسان افزایش یافت و بر این حقیقت تاکید شد که به دست آوردن آستانه های شنوایی به ویژه در فرکانس های بالای موارد (Ski-Slope) این مقوله را که مناطق گوش داخلی، شنوایی با کیفیت ، قابل استفاده و قابل تقویت  در این مناطق فرکانسی دارند را ضمانت نمی کند.

رویکرد فیتینگ جایگزین برای این گروه، کاهش بهره در فرکانس های بسیار بالا و در عوض تقویت شنوایی متوازن در فرکانس های میانه است.

هرچند این بیماران بیشترین میزان کم شنوایی را در مناطق بالای 2 کیلوهرتز دارند، کم شنوایی جزیی در مناطق بین 1000 تا 3000 هرتز (ناحیه ای که بیشترین میزان اطلاعات گفتاری در آن است) نیز عموما وجود دارد.

ایجاد تقویت بهره ی نسبتا کم درین مناطق فرکانس میانی، نه تنها درک گفتار را بسیار افزایش می دهد بلکه فرصت بهتری برای اجتناب از نگرانی های کیفیت صدا که اغلب در اعمال بهره ی زیاد به فرکانس های بالا ایجاد می شود، در اختیار میگذارد.

تقویت بهره ی نسبتا کم بین فرکانس های 1000 تا 3000 هرتز، همچنین می تواند اجازه ی فیتینگ بازتر را بدهد در حالی که شانس فیدبک آکوستیکی و اثر انسداد را کاهش می دهد.

گزينه هاي در دسترس جديدتری مانند تکنولوژی های تراکم فرکانسی (#SoundShifter) نیز در موارد Ski-Slope با مناطق مرده حلزونی تایید شده، قابل کاربرد اند.

در مجموع:

بیماران با کم شنوایی ski-slope  بالاترین شانس را با انتخاب رویکرد فیتینگ در محدوده ی قابلیت های باقی مانده دارند. در این کاربران، پاسخ دستگاه بر مناطقی که معقولانه کار می کنند، تمرکز می کند بجای اینکه بر مناطقی که ممکن است مرده یا غیر قابل استفاده باشند تکیه بیش از حد کند. به سادگی میتوان گفت، اصلاح کامل میزان کاهش شنوایی ادیوگرام، تنها در مناطق HF، راهکار مناسبی برای کسب بالاترین رضایتمندی در کم شنوایی های Ski-Slope نیست و تکنولوژی هایی چون #Feedback Eraser with whistle stop امکان فیتینگ باز و عدم رخداد اثر انسداد بدون نگرانی از فیدبک در تقویت متناسب HF) و #SoundShifter (در موارد وجود مناطق مرده حلزونی) راحتی بیشتر کاربر و شنوایی شناس را جهت فیتینگ موارد Ski-Slope مهیا ساخته است.

تنظیم در کم شنوایی های فرکانس پایین

نکات تجویزی-تنظیمی در گروه های خاص:

كم شنوايی با الگوی صعودی LTL یا Rising

 

بیمارانی که کم شنوایی حسی عصبی فرکانس پایین دارند، معمولا کم شنوایی در حد متوسط در فرکانس های کمتر از 2 کیلوهرتز نشان میدهند که بصورت صعودی به سمت نرمال یا نزدیک نرمال شدن در فرکانس های بالاتر پیش می رود.

از لحاظ علت شناسی، این دسته کم شنوایی ها، عموما مادرزادی اند و اغلب زمينه ژنتیکی دارند. (البته موارد خاصي مانند بیماری من یر که یکی از شایع ترین علل ادیوگرام های صعودی است، اکتسابی مي باشد كه به ملاحظات تجويزي در آن نیز، خواهيم پرداخت.)

رویکرد مرسوم اصلاح کم شنوایی برای بیماران با کم شنوایی فرکانس پایین به این صورت بوده است که تقویت لازم در فرکانس هاي پايين صورت بگیرد و بهره صفر یا بهره ی بسیار کمی در فرکانسهاي بالاتر اعمال شود. این رویکرد، شنوایی را در مناطقی که حداقل اطلاعات گفتاری وجود دارد، تقویت می کند!!. بعلاوه در نگاه قديمي، براي این دسته از كاربران، سمعک های پایین گذر قوی همراه با قالبهای بسته فیت می شدند تا پاسخ فرکانسی هدف در فرکانس های پایين، حاصل شود.

اين رويكرد قديمي در جهت تلاش براي جبران ميزان كاهش شنوايي، در موارد LTL، با مشكلاتي مواجه است:

اول آنكه اين افراد به واسطه كاهش شنوايي در مناطق فركانس پايين از يك سو نويز كمتري را در شرايط درك گفتار در نويز دريافت ميكنند و از سوي ديگر به واسطه شنوايي نزديك به هنجار يا هنجار در مناطق فركانس بالا، اطلاعات گفتاري مهم نهفته در اين محدوده فركانسي را به بهترين شكل دريافت كرده و عملكرد درك گفتار در نويز مناسبي دارند بالعکس کاربران معمول دچار کاهش شنوایی های با الگوی flat و HTL مطالعات، اثبات كرده اند كه اين افراد حتي نسبت به افراد با شنوايي هنجار، از اطلاعات موجود در محدوده فركانس بالا، بيشتر و بهينه تر استفاده كرده و عملكرد درک گفتار در نویز بهتري در درك گفتار فيلتر شده بالاگذر نشان داده اند، شاید نوعی frequency shifting معکوس ذاتی نیز همراه با کاهش توانایی شنیدن نویز در فرکانس های پایین، در مبتلایان به LTL فعال و کمک کننده است ؟؟؟!!!)

 

دوم آنكه تجویز بهره بالا در فرکانسهای پایین همراه با آستانه های هنجار در فرکانسهای بالا، به علت احتمال رخداد “گسترش پوشش رو به بالا، USOM”، قبل از استفاده ی گسترده از تکنولوژی REM برای تایید تنظیم، در اغلب بیماران، منجر به insertion loss و کاهش شنوایی ناشی از تقویت بیش از حد ناخواسته در فرکانس های بالا می شد.

اما ‏Schum وCollins در سال ١٩٩٢ گزارشی در مورد گروهی از بیماران با کم شنوایی حسی عصبی فرکانس پایین که توسط فرمول هاي تجويزي متفاوت تقويت دريافت كرده بودند را ارائه کردند. آنها متوجه شدند که رویکرد مرسوم آینه کردن ادیوگرام (جبران كامل كم شنوايي در مناطق فركانس پايين) به اندازه ی رویکرد کاهش بهره در فرکانس های پایین تر و باقی گذاشتن حداقل مقدار کمی بهره ی الحاقی در فرکانس های بالاتر، موثر واقع نميشود كه نشانگر لزوم تاكيد بر استفاده بيشتر و بهينه از باقيمانده شنوايي در فركانس هاي بالا (حائز بیشترین نشانه های گفتاری مورد نیاز) در راستاي بهترين عملكرد درك گفتار است.

در بررسی های سابجکتیو نیز، کاربران دار LTL،  عموما تمایل به دریافت بهره فرکانس پایین کمتری در مقایسه با مقادیر لحاظ شده  در فرمول های تجویزی مرسوم دارند.

زمانی که سطح بلندی قابل قبول در فرکانس های پایین به دست آمد، باید توجه به تنظیم دقیق در فرکانس های بالاتر، با هدف افزایش وضوح گفتاری و کیفیت صدای قابل قبول اعمال شود.

لذا در حال حاضر ایده های تجویزی-تنظیمی در موارد دچار کاهش شنوایی های صعودی یا فرکانس پایین، به این شکل است که:

از تقویت پهنه باند به جای فیلترینگ پایین گذر استفاده شود (تحریک فیبرهای مناطق فرکانس میانی و بالا علاوه بر مناطق فرکانس پایین)

استفاده از تجویز باز یا ونت های بزرگ برای کاهش اثر انسداد و کاهش رخداد USOM و کاهش آزاردهندگی صوتی در کاربران

تجویز سمعک های WDRC به منظور بهبود توانایی شنیداری در محدوده ورودی های soft و کاهش احتمال رخداد USOM در محدوده ورودی های loud- همراه با CTیا CKپایین

تجویز سمعک های چند کاناله با تعداد کانال متناسب با الگوی کاهش شنوایی

 

كاربرد مدارات noise reduction پیشرفته و كاربرد مزاياي جهت داري ميكروفون ها در كاهش نويز دريافتي وبهبود درك گفتار در نويز

تجويز سمعك های چند برنامه ای به منظور امکان مقایسه برنامه های تنظیم شده مختلف و هم چنین امکان انتخاب مناسب ترین برنامه از سوی کاربر در هر موقعیت.

 

تنظیم در کم شنوایی های نامتقارن

نكات تجويز-تنظيم در كم شنوایی هاي دوطرفه نامتقارن   

همانطور كه ميدانيم، شنوایی دوگوشی مزایای متعددی چون جهت یابی منبع صدا و نیز درک بهتر مکالمات در محیط های نويزي و پرچالش شنوايي و مزاياي شناخته شده و ناشناخته بسيار در حوزه مهار دوگوشي و …، دارد. در موارد كاهش شنوايي دوطرفه ی متقارن، تجويز ترجیحی به صورت دوگوشی می باشد. بر اساس نظرسنجی سال ۲۰۱۴، بالغ بر ۸۰% فیتینگ سمعک ها بصورت دوگوشی می باشد.

حال سوال اینجاست که در افت های دوطرفه ی نامتقارن كه هر دو سمت aidable نيز باشند چه باید کرد؟!

يكي از مخاطرات در طی فیتینگ دوگوشی، اثر تداخل دوگوشی (binaural interference) است. این پدیده بطورکلی تحت شرایطی حاکم میشود که در آن وضعیت عملکرد یک گوشی بهتر از دوگوشی باشد و كاربر استفاده از تقويت يكطرفه را ترجيح دهد (که در نهایت ميتواند منجر به محرومیت شنوایی در گوشی شود که تقویت دریافت نمیکند).

بايد توجه داشت كه مطالعات، در كمتر از ٢٠٪‏موارد احتمال تداخل دوگوشي را گزارش كرده و آن را نادر خوانده اند (با درصد شيوع بالاتر در سالمندان، مبتلايان به اختلالات كورپوس كالوزوم/جسم پينه اي و موسيقيدانان با پردازش تونال برتر گوش چپ/نيمكره راست).

با وجود این موارد، باید گفت که در كاهش شنوایی دوطرفه ی نامتقارن، درصورتی که هر دوگوش توسط سمعک مناسب، قابل تقویت و پوشش باشند؛ تجويز دوگوشي سمعک بايد مدنظر باشد و اين قانون طلايي را همواره مد نظر داشت كه:

Do Not Say No Until You Know

(تا زمانیکه مطمئن نشده ایم،به شنوایی دوگوشی، نه نگوییم …)

حدود سه سال قبل، سایت Audiology Online مصاحبه ای را با یکی از اساتید و پژوهشگران به نام حوزه سمعک و وسایل کمک شنیداری (Dr.Schum)  منتشر کرد و اولین پیشنهادی که ایشان علیرغم تجربه پژوهشی و بالینی بالای خود در حیطه تجویز سمعک ارائه داده بودند، یک جمله کلیدی در تجویز دوگوشی برای موارد نامتقارن بود:

Do Not Say No Until You Know

 

لذا به نظر میرسد با توجه به دانش فعلی و پروتوکل های رسمی موجود، هیچگاه نباید کاربری را از مزایای بالقوه شنوایی دوگوشی و ear to ear محروم ساخت، مگر آنکه  بعد از ارائه تجربه شنوایی دوگوشی و مقایسه آن با عملکرد تقویت تک گوشی، متخصص و کاربر به این نتیجه برسند که کاربرد تقویت دوگوشی برای وی مفید نبوده و موجب اعوجاج و عدم رخداد تصویر واحد شنوایی  و كاهش توانايي هاي درك گفتار در کاربر گردد.

لازم به ذکر است که تعادل عملکردی بین دوگوش ممکن است زمان بر باشد و برقراري تعادل از لحاظ ميزان بهره در هر محدوده فركانسي درهرگوش نياز به جلسات تنظيم دقيق تر و طولاني تري داشته باشد تا كاربر به يك تصوير شنوايي واحد دست يابد

استفاده از ولوم كنترل، در موارد تجويز دوگوشي براي موارد غير متقارن، يك “بايد” است زيرا كاربران، عموما بهره پايين تر از ميزان هدف (براساس فرمول هاي تجويزي) را در گوش ضعيف تر مي پسندند و چون رفتارها در تمامي موقعيت ها، يكسان نيست، بايد بهره اندكي كمتر از منحني هدف در گوش ضعيف تر (در تنظيم اوليه) و امكان تغيير ميزان ولوم را براي كاربر لحاظ كرد

برای کمک هرچه بیشتر به برقراری این تعامل، باید SNR بهتری برای گوش ضعيف تر که افت بیشتری دارد (البته نه با بهره بيشتر و احتمال اعوجاج بالاتر) فراهم کرد در واقع می توان به کمک وسایل کمک شنیداری مانند سیستم های مینی میکروفونAudioLink  و FM و … ؛ میزان SNR را بهبود بخشید.

در گزارش منتشر شده، مثالی از کاربری ذكر شده است که در گوش راست، کاهش  شنوایی شدید مسطح با امتیاز درک گفتار بسیار ضعیف داشتند و در گوش چپ نیز کم شنوایی متوسط شیب دار نزولی با امتیاز درک گفتار خوب  داشتند و علیرغم اینکه بسته به این نتایج (عدم تقارن شنوايي و عدم تقارن ميزان SDS)، به ظاهر گوش راست  به علت امتیاز درک گفتار بسیار ضعیف، unaidable بود اما بعد از یک دوره استفاده، عادت پذیری و تنظیم سمعک برای گوش راست، امتیازات درک گفتار دوگوشی وی از۷۶٪ به ۹۲٪  و امتیاز درک گفتار در نویز از ۵۶٪به ۸۸٪ رسید و این بهترین شاهد برای تایید این استراتژی مطمئن در فیتینگ دوگوشی برای موارد کم شنوایی دوگوشی نامتقارن است حتی اگر تجاربی متفاوت در برخی موارد استثنا داشته باشیم:

Do Not Say No Until You Know…